Большая Советская Энциклопедия (МИ) - Большая Советская Энциклопедия "БСЭ" - Страница 113

Миопа'тия (от мио... и греч. páthos — страдание, болезнь), прогрессирующие мышечные дистрофии ; относятся к наследственным заболеваниям . М. могут передаваться по аутосомно-рецессивному, доминантному и сцепленному с полом типам. В основе развития М. лежат нарушение обмена в мышечных клетках, изменение синтеза нуклеиновых кислот, значительное преобладание ускоренного распада белков мышц над измененным их синтезом. Мышцы при М. истончены, часть волокон замещена жировой тканью; при электронной микроскопии обнаруживают изменение структуры мембран мышечных клеток. Основные признаки М. — нарастающая мышечная слабость, симметричная атрофия мышц, снижение сухожильных рефлексов, в поздних стадиях — деформация костей и суставов. Постоянно выражены вегетативнотрофические расстройства.

  Лечение: антихолинэстеразные препараты, анаболические гормоны, витамины групп В, Е. Профилактика: ранняя диагностика, выявление гетерозиготного носительства по гену М. с помощью электрофизиологических и биохимических тестов.

  Лит.: Бадалян Л. О., Таболин В. А., Вельтищев Ю. В., Наследственные болезни у детей, М., 1971; Гаусманова-Петрусевич И., Мышечные заболевания, пер. с польск., Варшава, 1971.

  Л. О. Бадалян.

Миопи'я (от греч. mýōps, родительный падеж mýōpos — щурящий глаза, близорукий), аномалия рефракции глаза; то же, что близорукость .

Мио'ры, город (с 1972), центр Миорского района Витебской обл. БССР. Ж.-д. станция на линии Воропаево — Друя. Мясокомбинат, хлебокомбинат. Заводы: комбикормовый, маслосыродельный, льнозавод.

Миосе'пты (отмио... и лат. saeptum — перегородка), миокоммы, соединительнотканные перегородки, разделяющие миомеры у ланцетника, позвоночных животных и человека. М. натянуты между осевым скелетом и кожей; служат опорой для мышечных волокон миомеров (у рыб в М. располагаются мускульные косточки ). У рыб и земноводных, кроме того, имеется горизонтальная М., которая делит миомеры на спинной и брюшной отделы. У бесхвостых земноводных и у амниот (за исключением змей и ящериц) М. существуют только на стадии зародыша. У человека остатки М. — соединительнотканные перемычки прямой мышцы живота.

Миото'м (от мио... и греч. tomē — отрезок), зачаток мускулатуры тела у зародышей хордовых животных и человека. М. — парное метамерное (см. Метамерия ) образование, расположенное по бокам от хорды и нервной трубки. Развивается из спинной части внутренней стенки сомита .

Миотони'я (от мио... и греч. tónos — натяжение, напряжение), нервно-мышечное заболевание, характеризующееся тем, что сократившаяся мышца долгое время не расслабляется, а затем расслабление происходит крайне медленно. Относится к наследственным заболеваниям . По клиническому течению различают врождённую, атрофическую, холодовую и парадоксальную формы М. Заболевание может встречаться у нескольких членов семьи; чаще болеют мужчины. Выраженных морфологических изменений в нервной системе и в мышцах при М. нет. Могут быть нарушения вегетативной нервной системы с нарушением функций эндокринных желёз. Характерна повышенная чувствительность больных к ацетилхолину и калию. Основной признак заболевания — нарушение сократительной функции миофибрилл (после сокращения мышц резко затруднено их расслабление). Мышцы на ощупь плотные. Заболевание развивается медленно, ухудшение состояния часто наступает после переохлаждения, психического перенапряжения, переутомления. Лечение: гормональные препараты, витамины, физиотерапия.

  Лит.: Бадалян Л. О., Таболин В. А., Вельтищев Ю. В., Наследственные болезни у детей, М., 1971.

Миофибри'ллы [отмио... и новолат. fibrilla (уменьшительное от лат. fibra) — волоконце, ниточка], сократимые нити в протоплазме поперечнополосатых мышечных волокон скелетной мускулатуры, сердечной мышцы и мышц с двойной косой исчерченностью. Диаметр М. от 0,5 до нескольких мкм. В поперечном сечении М. округлы, угловаты или овальны. Основную массу М. составляют тончайшие белковые нити — миофиламенты, или протофибриллы (см. рис. ), двух типов — толстые миозиновые (состоят главным образом из миозина , длина их около 1500 нм, диаметр 10—15 нм ) и тонкие актиновые (состоят в основном из актина , длина их 1000—1100 нм, диаметр 5—8 нм ). Имеются в М. и другие белки: тропомиозин В (в тонких протофибриллах мышц всех типов) и тропомиозин А, или парамиозин (в толстых протофибриллах мышц с двойной косой исчерченностью), а также a- и b-актинины, тропонин и др. Тонкие протофибриллы прикрепляются к т. н. полоске Z — сложному переплёту белковых нитей. Участок М. между двумя полосками Z называется саркомером. Толстые протофибриллы образуют плотный обладающий двойным лучепреломлением участок М. — анизотропный диск (диск А). Между толстыми протофибриллами частично вдвинуты тонкие протофибриллы («зона перекрывания»). Участок саркомера по обе стороны от полоски Z, содержащий лишь тонкие протофибриллы, называется изотропным диском (диск 1). Центральная зона диска А, лишённая тонких протофибрилл, называется диском Н; в его центре обычно видна полоска М, составленная короткими (40 нм ) М-нитями, расположенными вдоль длинной оси М.; длина их соответствует ширине полоски М. С обеих сторон от полоски М. расположен субдиск Н — узкая зона (~ 130 нм ), более светлая, чем остальной диск Н. Толстые протофибриллы имеют по всей длине равномерно расположенные отростки («мостики»), представляющие, по-видимому, отошедшие от протофибрилл концы миозиновых молекул. Середина толстых протофибрилл лишена отростков, чем и обусловлено возникновение светлой зоны (субдиска Н). Данная схема строения М. допускает ряд возражений, например при сильном растяжении М. тонкие протофибриллы должны полностью выйти из диска А, а саркомер — распасться на фрагменты, однако этого не происходит, т. к. допускается существование 3-го типа протофибрилл — «сверхтонких нитей», соединяющих полоски Z. См. также Мышцы , Мышечное сокращение .

  Лит.: Леви А., Сикевиц Ф., Структура и функции клетки, пер. с англ., М., 1971; Хилл А., Механика мышечного сокращения, пер. с англ., М., 1972.

Ультраструктура миофибриллы поперечнополосатого мышечного волокна (схема). А — в оптическом микроскопе; Б — в электронном микроскопе; 1 — полоска М; 2 — полоска Z; 3 — диск Н; 4 — диск А; 5 — диск I; 6 — толстая протофибрилла; 7 — тонкая протофибрилла; 8 — субдиск Н; 9 — мостики.

Миоце'новый отде'л (эпоха), миоцен (от греч. méion — менее и kainós — новый), нижнее подразделение толщи горных пород неогеновой системы, соответствующее первой, более древней, половине неогенового периода геологической истории Земли [см. Неогеновая система (период )]. В полных разрезах слои М. о. граничат внизу с олигоценом, а вверху — с плиоценом. М. о. был выделен Ч. Лайелем в 1833.

Мипо'ра, жёсткий пенопласт , получаемый на основе мочевино-формальдегидной смолы . Изготовляют механическим взбиванием в аппарате с многолопастной мешалкой водной эмульсии смолы, модифицированной глицерином для снижения хрупкости. В качестве пенообразователя применяют нефтяные сульфокислоты, катализатором отверждения служат органические кислоты. Полученную пену разливают в металлические формы, где отверждают первоначально при комнатной температуре, а затем в сушильных камерах при 30—50 °С. Готовая продукция — блоки, плиты, крошка. По другой технологии пену заливают непосредственно в заполняемый объём, где и отверждают при комнатной температуре. М. почти в 10 раз легче пробки (кажущаяся плотность не более 20 кг/м³ ); коэффициент теплопроводности 0,03 вт/ (м × К ) [0,026 ккал/ (м ×ч ×°С)]. Она обугливается, но не горит в открытом пламени при 500 °С, а при введении в композицию антипиренов не воспламеняется в среде кислорода. М. обладает значительным водопоглощением и чувствительностью к воздействию агрессивных химических реагентов. При хранении и эксплуатации её защищают целлофаном или полиэтиленовой плёнкой. М. применяют в качестве тепло- и звукоизоляционного материала в строительстве, при изготовлении холодильных установок, хранилищ и сосудов для перевозки жидкого кислорода, как заполнитель пустотелых конструкций в транспортном машиностроении, для улучшения структуры почв.