Факультетская педиатрия - Павлова Наталья В. - Страница 4

Клиника. Появляются раздражительность либо заторможенность, полиневриты верхних и нижних конечностей, парестезии, бессонница, диспепсические расстройства, анорексия, стоматит, себорейный и дес-квамативный дерматит лица или волосистой части головы, шеи, развивается гипохромная анемия, возникают дистрофические изменения в клетках различных органов, чаще всего пищеварительной и нервной системы, кожи; у маленьких детей наблюдается задержка роста.

Лечение. Препараты пиридоксина 10—100 мг в день в течение 2–3 недель внутрь, при хронических заболеваниях желудочно-кишечного тракта парентерально; а также устранение этиологических факторов.

Недостаточность никотиновой кислоты (витаминов РР, В3 и др.) обусловлена недостаточным поступлением этого витамина с пищей или недостаточным всасыванием его в кишечнике при различных заболеваниях желудка, тонкого кишечника, заболеваниях, сопровождающихся синдромом недостаточности всасывания, повышенной потребностью в нем (тяжелая физическая работа, беременность и др.).

Клиника проявляется поражением пищеварительной, нервной системы и кожи. Характерно снижение аппетита, сухость и жжение во рту, тошнота, рвота, понос, чередующийся с запором, общая нарастающая слабость. Язык ярко-красного цвета, отечный, с болезненными изъязвлениями. Атрофические и эрозивные изменения выявляются и в других отделах пищеварительного тракта. При поражении нервной системы появляется общая раздражительность, симптомы полиневрита, иногда признаки поражения спинного мозга (чаще заднебоковых столбов). Поражение кожи проявляется пеллагрической эритемой, наличием кожного зуда, гиперпигментацией (в большей степени на открытых участках тела и конечностях), шелушением кожи, появлением фолликулярных папул. Нарушена функция эндокринной системы, развивается гипопротеинемия. В тяжелых случаях подавляется секреция симптомами пеллагры, которая наиболее часто встречается в странах Азии и Африки. Никотиновая кислота и ее амид являются действенным антипеллагрическим средством, участвуют в клеточном дыхании. При их недостатке в организме развиваются значительные нарушения обмена веществ, функций многих органов, дегенеративные и дистрофические изменения в органах.

Диагноз устанавливается на основании анамнеза, клинических и лабораторных данных: при биохимических исследованиях характерна концентрация 1\И-ме-тилникотиномида в суточной моче ниже 4 мг, в часовой моче – ниже 0,3 мг, содержание никотиновой кислоты ниже 0,2 мг. В крови и моче снижено содержание других витаминов группы В.

Лечение в тяжелых и среднетяжелых случаях в стационаре при полноценном дробном питании с постепенным увеличением каллорийности, никотиновая кислота или никотинамид назначаются внутрь по 25– 100 мг/сут в течение 2–3 недель при сочетании с другими витаминами группы В. При эндогенных формах назначается парентеральное введение никотиновой кислоты и ее амида.

Профилактика заключается в разнообразном сбалансированном питании с достаточным содержанием в пище продуктов, богатых никотиновой кислотой (курица, мясо, бобовые, печень, зеленые овощи, рыба). При эндогенной форме – своевременная диагностика и лечение патологии кишечника, профилактическое использование никотиновой кислоты и ее амида; дополнительное применение витамина РР лицам с увеличенной потребностью в нем.

Витамин С играет важную роль в окислительно-восстановительных процессах, в углеводном обмене, в синтезе коллагена и проколлагена, нормализации проницаемости сосудов.

Клинические проявления начинаются с общей слабости, повышенной ломкостью капилляров с образованием петехий, повышением кровоточивости десен, гемморагических выпотов в суставы и плевру, дистрофическими изменениями в слизистых оболочках, ане-мизацией, нарушением нервной системы.

Лечение. Полноценное питание и назначение препаратов, содержащих витамин С.

Профилактика. Полноценное сбалансированное питание, профилактический прием аскорбиновой кислоты, когда имеется возможность развития ее недостаточности (в длительных походах с преимущественным употреблением в пищу консервированных и высушенных продуктов, женщинам во время беременности и лактации и т. д.); правильное приготовление пищи, предотвращающее потерю аскорбиновой кислоты при кулинарной обработке продуктов.

Большое значение имеет дефицит витамина D2 (эр-гокальциферолла) и витамина D3 (холекальциферол-ла). Большое количество витамина D образуется в коже при воздействии на нее света, ультрафиолетовых лучей, и только малая часть поступает с продуктами питания. В организме человека витамин D участвует в регуляции кальциевого и фосфорного обмена. При дефиците витамина D в пищевых продуктах, а также при недостаточном воздействии солнечных лучей на кожу, развивается клиническая картина дефицита этого витамина в виде заболевания рахита

При установлении диагноза у взрослого человека большое значение будут иметь данные биохимических лабораторных исследований (снижение концентрации неорганического фосфора в крови ниже 30 мг/л; увеличение активности щелочной фосфа-тазы).

Лечение. Препараты витаминов D2 и D3 в комбинации с препаратами кальция и ультрафиолетовым облучением. Затем переводят на диспансерное наблюдение и повторяют курсы лечения (при передозировке может возникнуть интоксикация).

Недостаточность витамина К встречается и у детей, и у взрослых редко. Она обусловлена прекращением поступления в кишечник желчи, которая необходима для всасывания филохинонов, при обтурации и сдавле-нии желчевыводящих путей, а также при хронических заболеваниях кишечника, которые сопровождаются синдромом недостаточности всасывания. Наблюдается также при передозировке дикумарина. Пoступает витамин К в организм с пищей и в небольшом количестве образуется микрофлорой кишечника.

Клинические проявления в виде геморрагического синдрома, который проявляется кровотечениями из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, (внутрикож-ные и подкожные кровоизлияния).

Диагноз основывается на данных клинического наблюдения (заболевания, ведущие к возникновению недостаточности витамина К), а также лабораторного биохимического исследования: характерны гипопро-тромбинемия ниже 30–35 %, дефицит проконвертина, а также IX и Х факторов.

Лечение осуществляют в стационаре витамином К – викасолом.

Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения сходны с нарушениями гемодинамики, когда в малый круг кровообращения поступает большее, чем в норме, количество крови. Особенности при этих нарушениях гемодинамики: развитие гиперволемии и гипертензии в малом круге кровообращения.

Выделяют три фазы развития легочной гипертензии.

I – гиперволемическая, когда есть несоответствие сосудистого русла объему протекающей крови, но спазма артериол нет.

II – смешанная; спазм легочных сосудов, сопровождающийся повышением давления в легочной артерии и увеличением легочного сопротивления.

III – склеротическая; гиперволемия и спазм легочных сосудов, которые вызывают склеротические изменения в легочных сосудах.

Открытый артериальный (Боталлов) проток – порок вследствие незаращения после рождения ребенка сосуда, соединяющего у плода аорту с легочным стволом, который может сочетаться с другими врожденными пороками, часто с дефектом межжелудочковой перегородки. Гемодинамические нарушения характеризуются потерей крови из аорты в легочную артерию и приводят к гиперволемии малого круга кровообращения и перегрузке обоих желудочков сердца. Сброс из аорты происходит во время систолы и начала диастолы.

Клинические проявления при небольшом сечении протока могут долгое время отсутствовать; развитие детей идет нормально. При большом дефекте раньше проявляются изменения, ребенок отстает в развитии, появляется утомляемость, склонность к респираторным инфекциям, одышка при нагрузке, развивается легочная гипертензия и сердечная недостаточность. Артериальное давление повышается за счет роста систолического и снижения диастоличес-кого АД. Появляется при аускультации непрерывный систолодиастолический шум во II межреберье слева от грудины, который на глубоком вдохе уменьшается, а при задержке дыхания на выдохе усиливается. Над верхушкой сердца может выслушиваться шум митрального клапана. Ослабление шума и усиление акцента II тона на легочной артерии – симптомы, свидетельствующие о приближении терминальной фазы порока.