Заболевания кожи - Коллектив авторов - Страница 59

Признаки заболевания. Больные предъявляют разнообразные жалобы. Отмечается повышение температуры тела, боли в суставах, нарушается сон и аппетит. Чаще всего заболевание встречается у женщин и подростков. Начинается СКВ с недомогания, кожных высыпаний, лихорадки, похудания, слабости. В более редких случаях бывает острое начало с высокой температурой, сильным воспалением в суставах, выраженным кожным синдромом, гломерулонефритом и т. д. В половине всех случаев заболевания СКВ в течение нескольких лет болезнь имеет проявления в виде повторяющихся артритов, синдрома Рейно, кровоизлияний в кожу и подкожную клетчатку (синдром Верльгофа), дискоидной волчанки, эпилептиформных приступов. В результате рецидивирующего течения в процесс постепенно вовлекаются внутренние органы и системы. Системная красная волчанка характеризуется неуклонно прогрессирующим течением. Недостаточность функций различных органов или присоединение вторичной инфекции нередко приводит к смертельному исходу.

Поражение суставов. Почти у всех больных имеется волчаночный артрит. Поражаются чаще мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные. Часто бывает деформация суставов пальцев рук с атрофией мышц. Больные жалуются на упорные боли в костях и мышцах.

Поражение кожных покровов. Является наиболее характерным внешним признаком заболевания. Типичны высыпания на лице в области спинки носа и скуловых дуг в виде покраснения (эритемы), так называемая волчаночная «бабочка». Высыпания на носу и щеках имеют воспалительное происхождение и наблюдаются в нескольких вариантах. Эти варианты отличаются степенью выраженности и стойкости воспалительных признаков:

1) «сосудистая „бабочка“. Это нестойкое, разлитое, пульсирующее покраснение с синюшным (цианотичным) оттенком в середине лица. „Бабочка“ усиленно проявляется при воздействии внешних факторов (холода, ветра, солнца, волнения);

2) «бабочка» в виде стойких эритематозно-отечных пятен (центробежная эритема) с нерезким ороговением кожи;

3) «бабочка» в виде ярко-розовых с резким плотным отеком пятен на фоне общего отека лица, особенно век;

4) «бабочка» из элементов дискоидного типа с четко очерченной атрофией в виде рубца.

Кроме основной локализации (щеки и нос), эритема может располагаться также на мочках ушей, лбу, шее, волосистой части головы, губах, теле (чаще в виде «декольте»), на руках и ногах, над пораженными суставами. У части больных высыпания имеют смешанный характер, т. е. наряду с характерной эритемой встречаются крапивница, пурпура, узелки и т. д. Кроме этого, отмечаются высыпания в полости рта, на нёбе в виде энантемы. Встречаются афтозный стоматит, молочница, кровоизлияния на слизистых оболочках. Диагностическое значение имеет волчаночный хейлит – отечность и покраснение (в виде застоя) красной каймы губ с плотными сухими сероватыми чешуйками, корочками и эрозиями, которые приводят в конечном итоге к рубцовой атрофии.

К кожным проявлениям системной красной волчанки относятся и васкулиты (капилляриты), которые располагаются на концевых фалангах пальцев рук и ног с легкой отечностью, небольшой атрофией и сосудистыми звездочками. Реже такие капилляры могут располагаться на ладонях и подошвах. Также при СКВ развиваются трофические расстройства – пролежни, язвы, выпадение волос, деформация ногтей и т. д.

Поражение серозных оболочек. В сочетании с дерматитом и артритом полисерозит является составным компонентом характерной для системной красной волчанки триады. Наличие этой триады имеет диагностическое значение.

Полисерозит – это двусторонний плеврит (воспаление плевры) и перикардит (воспаление сердечной сумки), несколько реже – перитонит (воспаление брюшины). Воспалительный процесс мигрирует с одной серозной оболочки на другую. Выпотной жидкости обычно немного, она напоминает по составу ревматический выпот, но содержит «волчаночные» клетки (LE-клетки, или клетки Харгревса) и антинуклеарные факторы. Серозиты вследствие частых обострений приводят к образованию спаек. Спайки, образованные в результате перикардита, плеврита, могут привести к заращению (облитерации) полости перикарда, плевры. Также могут быть фибринозные перитониты на ограниченных участках (в форме периспленита и перигепатита, т. е. околоселезеночного и околопеченочного воспаления). Но если появляется небольшое количество экссудата, то шумы исчезают и тогда серозиты довольно трудно распознаются. Поэтому чаще они обнаруживаются спустя какое-то время при рентгенологических исследованиях в виде утолщения плевры и плевроперикардиальных спаек.

Поражение сердечно-сосудистой системы. При СКВ последовательно поражаются две или все три сердечные оболочки, т. е. развиваются перикардит (чаще), атипичный бородавчатый эндокардит (Либмана – Сакса) на митральном и трехстворчатом клапанах и миокардит. Сосудистые поражения дают клиническую картину синдрома Рейно.

Поражение легких связано чаще с вторичной инфекцией (пневмококковой). Может развиться так называемая «сосудистая пневмония» вследствие волчаночного сосудисто-соединительно-тканного процесса по типу васкулита.

Поражения желудочно-кишечного тракта. Отмечаются диспептические расстройства, потеря аппетита, боли в животе. Боли в животе возникают за счет сосудистых нарушений в брыжейке, инфаркта селезенки, кровоизлияний в стенке кишечника. В редких случаях развивается некротически-язвенный процесс (афтозный стоматит, язвы пищевода, желудка и кишечника).

Поражение почек. Наиболее характерен для СКВ волчаночный гломерулонефрит или люпус-нефрит. Развивается в период генерализации процесса на фоне аутоиммунного процесса.

Поражение нервно-психической сферы наблюдается у 50% больных. Проявляется слабостью, депрессией, раздражительностью, головными болями, нарушением сна. В разгар заболевания могут развиваться довольно серьезные синдромы: менингоэнцефалит, энцефалополиневрит, энцефаломиелит и т. д.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы. Очень частым ранним признаком СКВ является увеличение всех групп лимфатических узлов, а также увеличение печени и селезенки. Печень может увеличиваться за счет сердечной недостаточности, а также за счет жировой дистрофии и желтушного волчаночного гепатита.

Течение. Различают три варианта: острое, подострое и хроническое.

Острое течение. При этом варианте заболевание развивается внезапно с лихорадки, воспаления характерной «бабочки» на лице. Без лечения гормонами длительность этого варианта колеблется от 1 до 2 лет, но при адекватной гормонотерапии может развиться длительная ремиссия.

Начало подострого течения заболевания постепенное и характеризуется общей симптоматикой, болями в суставах, неспецифическим поражением кожи, частыми воспалениями суставов. Особенностью подострого течения является волнообразность. Каждое обострение приводит к тому, что в патологический процесс вовлекаются новые органы и системы, и в итоге развивается полисиндромность. Эта полисиндромность идентична таковой при остром течении болезни. При подостром течении также часто развиваются диффузный гломерулонефрит и энцефалит.

Хроническое течение системной красной волчанки довольно длительное, проявляется рецидивами полиартрита, полисерозита, а также различными синдромами: Рейно, дискоидной волчанки, Верльгофа и эпилептиформным синдромом. В течение 5–10 лет заболевания ко всем проявлениям СКВ присоединяются поражения легких, почек и т. д.

У системной красной волчанки различают III степени активности: высокую (III степень), умеренную (II степень), минимальную (I степень). Эти различия основаны на клинических, морфологических, иммунологических проявлениях болезни.

Диагностика. Диагноз СКВ подтверждается лабораторными данными. Очень характерным для этого заболевания является обнаружение в крови довольно большого количества LE-клеток («волчаночных» клеток). Эти клетки определяют примерно у 70% больных. Также показательным является и высокий титр антинуклеарных реакций. Необходимо отметить, что и при других заболеваниях, не имеющих отношения к СКВ, также могут обнаруживаться единичные LE-клетки.