Справочник практического врача. Книга 2 - Тополянский Алексей Викторович - Страница 80

Симптомы, течение. Первые симптомы – односторонняя (асимметричная) атрофия и слабость мышц кистей, фасцикуляции (непроизвольные сокращения отдельных пучков мышечных волокон) в различных группах мышц, включая мышцы языка. Атрофии и парезы постепенно распространяются, появляются признаки бульбарного синдрома (дисфагия, дизартрия, дисфония), оживляется нижнечелюстной рефлекс. В развитой стадии болезни утрачивается возможность самостоятельного передвижения из-за тяжелых параличей. Речь становится неразборчивой, резко затруднено глотание. Характерная черта – сочетание признаков периферического и центрального паралича (атрофии и резко повышенных сухожильных рефлексов), зачастую в одной и той же конечности. Координация движений, чувствительность, функции тазовых органов не страдают. Глазодвигательные нарушения возможны лишь на поздней стадии. Интеллект у большинства больных сохранен. Тяжесть состояния на поздней стадии определяется главным образом бульбарными расстройствами и слабостью дыхательных мышц.

Диагноз подтверждается данными электромиографии, с помощью которой выявляются признаки поражения клеток передних рогов, в том числе в клинически интактных конечностях. Для исключения опухоли или спондилогенной шейной миелопатии могут потребоваться МРТ или миелография.

Лечение симптоматическое: при мышечных спазмах – дифенин, диазепам, при спастичности – баклофен, тизанидин, при слюнотечении – холинолитики, при боли – анальгетики и трициклические антидепрессанты. При невозможности приема пищи через рот накладывают гастростому или используют назогастральный зонд.

Прогноз. 80 % больных умирают в течение 5 лет, лишь 5-10 % живут дольше 10 лет. После присоединения бульбарных нарушений больные редко живут дольше 1–3 лет.

БУЛЬВАРНЫЙ ПАРАЛИЧ – синдром, характеризующийся слабостью мышц мягкого неба, гортани, глотки, языка, иннервируемых IX, X, XII черепными нервами.

Этиология. Заболевания, поражающие двигательные ядра нервов в стволе (инсульт, сирингобульбия, опухоли, энцефалит, боковой амиотрофический склероз и др.), стволы черепных нервов (опухоли, менингит, аневризма, краниовертебральные аномалии, синдром Гийена – Барре, дифтерийная полиневропатия), нервно-мышечную передачу (миастения, ботулизм), мышцы глотки и гортани (миопатии).

Симптомы. Нарушения артрикуляции (дизартрия), приглушенность или носовой оттенок голоса (дисфония), нарушение глотания (дисфагия). При осмотре могут выявляться провисание и неподвижность мягкого неба (на стороне поражения), отклонение язычка в здоровую сторону, снижение глоточного рефлекса, парез мышцы языка с отклонением его в сторону поражения, атрофия и фасцикуляции в языке. При одностороннем поражении смежных черепных нервов следует исключить опухоль основания черепа.

Дисфония может быть следствием поражения левого возвратного нерва в области грудной клетки (при аневризме аорты, расширении левого предсердия, увеличении лимфатических узлов средостения, опухоли средостения, операции на щитовидной железе).

Бульбарный паралич следует отличать от псевдобульбарного паралича, который тоже проявляется дизартрией, дисфагией и парезом языка, но связан с двусторонним поражением кортикобульбарных путей и возникает при диффузных или многоочаговых поражениях мозга (дисциркуляторной энцефалопатии, рассеянном склерозе, травме и т. д.). В отличие от бульварного паралича, при псевдобульбарном параличе сохраняется глоточный рефлекс, усиливается нижнечелюстной рефлекс, появляются рефлексы «орального автоматизма» (хоботковый, сосательный, ладонно-подбородочный и др.), насильственный смех и плач, отсутствуют атрофия и фасцикуляции языка. Признаки бульбарного и псевдобульбарного синдромов иногда сочетаются (например, при боковом амиотрофическом склерозе).

Лечение. Быстро нарастающий бульбарный паралич – основание для перевода больного в отделение интенсивной терапии. Основная угроза – нарушение проходимости дыхательных путей, в том числе вследствие аспирации, что ведет к тяжелой дыхательной недостаточности и часто требует интубации. При выраженной дисфагии необходимо зондовое питание.

ВЕГЕТАТИВНАЯ ДИСТОНИЯ (вегетативно-сосудистая дистония) – синдром, включающий разнообразные по происхождению и проявлениям нарушения соматических функций, обусловленные расстройством их вегетативной регуляции.

Этиология, патогенез. Основные причины: органические поражения нервной системы (с вовлечением гипоталамуса, лимбической системы, ствола), психические расстройства (прежде всего неврозы), соматические и эндокринные заболевания, возрастные эндокринные перестойки (пубертат, климакс). Конституциональная вегетативная дистония, связанная с нарушением созревания центральных вегетативных структур, обычно проявляется у детей. С возрастом ее проявления обычно компенсируются, но в условиях возрастных гормональных перестроек (например, в пубертатном периоде), под влиянием неблагоприятных факторов внешней среды, невротических расстройств они могут декомпенсироваться.

В качестве отдельной формы выделяют психофизиологическую вегетативную дистонию, возникающую на фоне острого или хронического стресса, переутомления или перенапряжения у спортсменов.

Симптомы, течение. Клиническая картина складывается из ряда синдромов, связанных с дизрегуляцией той или иной функциональной системы. Они могут встречаться отдельно, но чаще сочетаются друг с другом.

Кардиоваскулярный синдром может проявляться изменением сердечного ритма (синусовой тахикардией или брадикардией, наджелудочковой пароксизмальной тахикардией, наджелудочковой экстрасистолией), лабильностью АД, патологическими вазомоторными реакциями (бледностью, цианозом или гиперемией кожных покровов, приливами, зябкостью кистей, стоп). Особенно часто встречается кардиалгический синдром, проявляющийся колющими, давящими, жгучими, пульсирующими болями или трудно описываемым дискомфортом в прекордиальной области. В отличие от стенокардии, эти боли не связаны с физической нагрузкой, более продолжительны, не уменьшаются при приеме нитроглицерина, часто сопровождаются проявлениями гипервентиляции (например, ощущением нехватки воздуха, парестезиями в периоральной области и дистальных отделах конечностей), никогда не иррадиируют в зубы и нижнюю челюсть, но могут, как и стенокардитические боли, распространяться в левую руку и лопатку. У части больных выявляются изменения на ЭКГ (например, увеличение амплитуды зубца Т в правых грудных отведениях в сочетании повышение сегмента ST в этих же отведениях, инверсия зубца Т и др.).

Дыхательные расстройства выражаются в гипервентиляционном синдроме, психогенной одышке и кашле. Гипервентиляция (учащенное глубокое дыхание) проявляется ощущением нехватки воздуха, неудовлетворенностью вдохом, прерывистым дыханием. У части больных отмечаются гипервентиляционные эквиваленты – периодические глубокие вдохи, кашель, зевота, сопение. Избыточное удаление из организма углекислого газа ведет к дыхательному алкалозу и снижению содержания в крови ионизированного кальция, вследствие чего возникают мышечные спазмы (тетания), парестезии вокруг рта и в дистальных отделах конечностей, симптом Хвостека (сокращение мышцы, поднимающей угол рта при перкуссии в проекции лицевого нерва). С гипервентиляцией бывают связаны головная боль, предобморочное состояние, боль в области сердца и сердцебиения, изменения на ЭКГ (смещением сегмента ST), абдоминалгии, сочетающиеся с нарушением моторики желудочно-кишечного тракта (усиленная перистальтика, отрыжка воздухом, тошнота). Описанные симптомы можно воспроизвести у больного с помощью 3-минутной гипервентиляции.

Нарушение моторики желудочно-кишечного тракта вызывает боль в животе, анорексию, рвоту, тяжесть в эпигастрии, преходящие вздутия живота, расстройства стула (синдром раздраженной кишки). Нарушение потоотделения проявляется избыточной продукцией пота (гипергидроз), особенно на ладонях и подошвах. В тяжелых случаях пот буквально стекает с ладоней при малейшем волнении. Часто отмечаются вазомоторные расстройства (бледность, цианоз кожных покровов, изменение дермографизма). Сексуальная дисфункция может проявляться нарушением эрекции или эякуляции у мужчин, вагинизмом или аноргазмией у женщин при сохранном или сниженном либидо. Своеобразное проявление вегетативной дистонии – цисталгия – учащенное болезненное императивное мочеиспускание в отсутствие патологии мочеиспускательной системы или каких-либо изменений в моче.