Патофизиология. Том 2 - Новицкий В. В. - Страница 5

Общими симптомами для всех форм анемий, возникновение которых связано с основным

звеном патогенеза малокровия - гипоксией, являются бледность кожных покровов и

слизистых оболочек, одышка, сердцебиение, а также жалобы на головокружение,

головные боли, шум в ушах, неприятные ощущения в области сердца, резкую общую

слабость и быструю утомляемость. В легких случаях малокровия общие симптомы могут

отсутствовать, так как компенсаторные механизмы (усиление эритропоэза, активация

функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем) обеспечивают физиологическую

потребность тканей в кислороде.

Классификация анемий. В основу существующих классификаций анемий положены их

патогенетические признаки с учетом особенностей этиологии, данные о содержании гемоглобина

и эритроцитов в крови, морфологии эритроцитов, типе эритропоэза и способности костного мозга

к регенерации.

По механизму развития выделяют три основных вида анемий:

1. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические):

• острые постгеморрагические;

• хронические постгеморрагические.

2. Анемии вследствие нарушения кровообразования. Анемии, связанные с нарушением

образования гемоглобина:

• связанные с дефицитом железа (железодефицитные анемии);

• связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидеробластные

анемии).

Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК (мегалобластные анемии):

• связанные с дефицитом витамина В12 (В12-дефицитные анемии);

• связанные с дефицитом фолиевой кислоты (фолиеводефицитные анемии).

Гипо- и апластические анемии:

• наследственные формы;

• приобретенные формы.

Анемии, ассоциированные с заболеваниями внутренних органов:

• при эндокринных заболеваниях;

• при заболеваниях печени;

• при заболеваниях почек. Анемии хронических заболеваний:

• при хронических инфекционных заболеваниях;

• при системных заболеваниях соединительной ткани;

• при опухолевых заболеваниях.

Анемии при опухолевых и метастатических поражениях костного мозга.

3. Анемии вследствие повышения кроверазрушения (гемолитические):

Наследственные гемолитические анемии:

• связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (мембранопатии);

• связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов (энзимопатии);

• связанные с нарушением синтеза или структуры гемоглобина (гемоглобинопатии):

- связанные с нарушением синтеза полипептидных цепей глобина;

- обусловленные носительством аномальных гемоглобинов. Приобретенные

гемолитические анемии:

• связанные с воздействием антител (аутоиммунные, гетероиммунные, трансиммунные, изоиммунные);

• связанные с изменением структуры мембраны эритроцитов, обусловленным соматической

мутацией;

• связанные с повреждением мембраны эритроцитов: механическими, физическими и

химическими факторами;

• обусловленные недостатком витаминов (витамина Е и др.);

• обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (малярийным плазмодием,

бабезиями и др.).

Основой классификации анемий по степени тяжести является уровень снижения

содержания гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови (табл. 14-2).

Таблица 14-2. Классификация анемий по степени тяжести (Е.Д. Гольдберг, 1989) Степень тяжестиКоличество гемоглобина, г/лКоличество эритроцитов, 1012/л

Легкая

>100

>3,0

Средняя

100-66

3,0-2,0

Тяжелая

<66

<2,0

Морфологическими критериями, заложенными в основу классификаций анемий, являются

величины цветового показателя (ЦП), среднего диаметра эритроцитов (СДЭ) и тип

кроветворения (рис. 14-2).

Рис. 14-2.

Гематологическая характеристика анемий

По цветовому показателю анемии делят на гипохромные (ЦП ниже 0,8), нормохромные (ЦП от 0,8 до 1,05) и гиперхромные (ЦП выше 1,05).

По величине СДЭ различают микроцитарные - СДЭ ниже 7,2 мкм (железодефицитные

и хроническая постгеморрагическая анемии, болезнь Минковского-Шоффара;

нормоцитарные - СДЭ в пределах 7,2-8,0 мкм (острая постгеморрагическая и

большинство гемолитических анемий); макроцитарные - СДЭ выше 8,0 мкм

(гемолитическая болезнь новорожденных, гипо- и апластические анемии). В группу

макроцитарных анемий входят и мегалоцитарные (мегалобластические) анемии, при

которых СДЭ превышает 9,5 мкм (В12-дефицитные, фолиеводефицитные анемии).

По типу кроветворения анемии можно подразделить на две группы: с

нормобластическим типом кроветворения (нормальный эритропоэз: эритробласт -> пронормобласт -> нормобласт базофильный -> нормобласт полихроматофильный -> нормобласт оксифильный -> эритроцит) (постгеморрагические, гемолитические, гипо- и

апластические анемии) и мегалобластическим типом кроветворения (промегалобласт

-> мегалобласт базофильный -> мегалобласт полихроматофильный -> мегалобласт

оксифильный -> мегалоцит) (В12-дефицитные, фолиеводефицитные анемии) (рис. 14-3, см.

цв. вклейку).

По способности костного мозга к регенерации различают анемии регенераторные -

нормо- и гиперрегенераторные (острая постгеморрагическая и большинство

гемолитических анемий), гипорегенераторные (железодефицитные, В12-дефицитные

анемии) и арегенераторные (гипо- и апластические). Показателем достаточной

регенераторной способности костного мозга служит развивающийся ретикулоцитоз. В

норме на суправитально окрашенных мазках периферической крови выявляется 5-10%о

ретикулоцитов (расчет ведется на 1000 эритроцитов). При анемиях с достаточной

функцией костного мозга их число составляет от 11% до 50%, с гиперрегенерацией - 50-100% и выше, при гипорегенераторных анемиях - 5-10%. При арегенераторных анемиях

ретикулоциты выявляются в виде единичных экземпляров (до 5%) или отсутствуют.

Оценить функциональное состояние костного мозга при анемиях помогает также лейко-

эритробластическое отношение (ЛЭО), которое можно определить на мазках костного

мозга при подсчете миелограмм. В норме оно составляет 2:1-4:1. Увеличение ЛЭО при

низкой клеточности костного мозга свидетельствует о редукции красного ростка (гипо- и

апластические анемии), снижение ЛЭО (до 1:1 или даже до 1:2-1:3) при нормальной или

повышенной клеточности костного мозга указывает на гиперплазию эритроидного ростка, что обусловливается компенсаторной активацией эритропоэза (гемолитические анемии) или нарушением созревания эритроидных клеток и задержкой незрелых

эритрокариоцитов в костном мозгу (железодефицитная анемия, мегалобластные анемии).

При тяжелых формах малокровия (пернициозная анемия) ЛЭО может доходить до 1:8.

Патологические формы эритроцитов

При анемиях в периферической крови на фиксированных или суправитально

окрашенных мазках могут встречаться эритроциты и эритроидные формы костного

мозга, не выявляемые у здоровых людей (табл. 14-3).

Таблица 14-3. Особенности морфологии эритроцитов при анемиях

Вариант патологических

Характеристика патологических изменений

изменений

Микроциты - эритроциты диаметром менее 6,5 мкм

Изменение размеров

Макроциты - эритроциты диаметром от 8 до 10 мкм

эритроцитов (анизоцитоз)

Мегалоциты - эритроциты диаметром 10 мкм и более

Изменение

Акантоциты - эритроциты с неравномерно

формы

распределенными по поверхности роговидными

выростами