Знайте свои гены - Милунски Обри - Страница 58

Рак кожи

Ваши гены определяют цвет вашей кожи и тем самым вашу реакцию на обычное воздействие солнечных лучей. Предрасположенные люди белой расы, загорая на солнце, легко приобретают рак кожи почти исключительно на открытых участках тела (на лице, голове, на руках). Негры, равно как и представители желтой расы, проявляют большую сопротивляемость раку кожи. Нет ничего удивительного в том, что частота рака кожи значительно меняется с изменением географии местности. Так, лица с белой кожей, живущие в одном из южных штатов США, подвергаются большей опасности заболеть раком кожи. Эта форма ракового заболевания также значительно шире распространена среди людей, работающих на открытом воздухе, например среди фермеров и моряков.

Существует определенная связь между принадлежностью к той или иной этнической группе и развитием рака кожи. Так, у лиц кельтского происхождения рак кожи появляется в более раннем возрасте и встречается чаще, чем можно было бы ожидать. Следовательно, белокожие англичане, валлийцы или ирландцы, по-видимому, более подвержены этой болезни, чем другие. У альбиносов (людей с наследственным дефектом кожи и цвета глаз) кожа почти вовсе лишена пигмента. При продолжительном воздействии на них солнечных лучей все они без исключения заболевают раком кожи.

Рак и социальная среда

Рак шейки матки чаще встречается у женщин из бедных слоев населения, что связано с более ранним началом у них половой жизни, большим числом сексуальных партнеров, недостаточной личной гигиеной, слабой врачебной заботой после рождения. Заслуживает внимания то обстоятельство, что при сходном социально-экономическом положении как у белых женщин, так и у негритянок частота заболеваний раком шейки матки оказывается одинаковой,

Возникновению рака способствует поистине целый сонм наследственных нарушений. К настоящему времени известно примерно 160 таких примеров. Рассмотрим лишь самые распространенные из них.

Установлена связь некоторых хорошо известных хромосомных болезней с последующим развитием различных типов рака. Примером, может служить наиболее частая из них — болезнь Дауна, при наличии которой, как выявилось, опасность заболеть тяжелой формой лейкоза возрастает в 10–20 раз. Повышение частоты лейкозов отмечено также при лишней 13-й хромосоме (триеомия 13) или при лишней Х-хромосоме у мужчин (синдром Клинефельтера).

Замечено также более частое возникновение различных форм рака в тех семьях, где имеется повышенная частота диабета и гиперфункции щитовидной железы среди родителей, у которых рождаются дети с болезнью Дауна.

При синдроме Клинефельтера (см. гл. 3) у юношей после достижения ими половой зрелости развивается, подобно девушкам, грудь и частота появления опухоли молочной железы в 66 раз выше, чем обычно у мужчин, оказываясь близкой к частоте рака молочной железы у женщин. При наличии лишней 18-й хромосомы (триеомия 18) чаще встречаются опухоли почки. При утрате части материала 13-й хромосомы нередко возникает опухоль глаза — ретинобластома. Предполагают, что ген, контролирующий клетки, которые могут образовывать ретинобластому, находится как раз в том участке 13-й хромосомы, который теряется (как мы помним, такая утрата называется «делецией»). Назовем еще делению хромосомы 22. Эта аномалия часто оказывается связанной с хроническим лейкозом, поражающим в основном, хотя и не только, взрослых. Она встречается, по-видимому, только в кроветворных тканях. Впервые ее наблюдали в Филадельфии, поэтому она получила название «филадельфийской» хромосомы.

Имеется группа наследственных заболеваний, характеризующихся повышенной ломкостью хромосом. Три хорошо известных, правда редко встречающихся заболевания носят названия синдрома Блума, анемии Фанкони и атаксии-телеангиэктазии; они связаны со значительным повышением (в 10–50 раз) риска развития рака. Все генетические нарушения этой группы наследуются по рецессивному типу (т, е «оба родителя больного — носители гена болезни). В этих случаях имеется 25 % шансов за то, что каждый ребенок будет поражен болезнью (см. гл. 5).

Заслуживает внимания и то обстоятельство, что повышенный риск лейкоза отмечен не только у самих больных, например, анемией Фанкони, но и у носителей этого заболевания. Существуют данные о том, что среди всех умерших от лейкозов 1 из 20, по-видимому, был носителем гена анемии Фанкони.

Некоторые синдромы повышенной ломкости хромосом связаны с нарушением иммунной системы организма, вследствие чего индивидуум приобретает большую восприимчивость к инфекциям. В самом деле, известно множество генетических нарушений иммунной системы, и, как твердо установлено, в этих случаях возрастает число заболевших раком.

Защитники организма

Наш организм защищают различные механизмы, в том числе белые клетки крови, белковые вещества, называемые антителами, и комплекс других систем, которые в совокупности предохраняют организм от проникновения чужеродных белков: бактерий, вирусов и т. п. Система, производящая антитела, назначение которых состоит в том, чтобы блокировать действие чужеродных белков, обладает способностью «распознавать» чуждое белковое вещество. Организм распознает, например, свои собственные клетки по особому белку, который содержится в клеточной мембране. Антитела в кровотоке, составляющие часть иммунной системы, могут смешиваться с инородными белками и лишать их активности. Оболочка злокачественных клеток отличается от оболочки других клеток, и, как полагают, наша иммунная система «распознает» появление новой оболочки и приводит в действие механизм уничтожения раковых клеток. Долгое время считали, что причиной роста злокачественной опухоли и распространения ее клеток в организме, приводящей к смерти человека, является именно недостаточная способность нашей иммунной системы уничтожить развивающуюся опухоль. Это происходит в тех случаях, когда надзор, осуществляемый защитными механизмами организма, ослабляется, — скажем, в пожилом возрасте. Разумеется, особые мембранные белки, «распознаваемые» иммунной системой, генетически детерминированы, как и антитела, циркулирующие в кровотоке и образующиеся в наших лимфатических узлах, селезенке и костном мозге.

Следовательно, вас не должен удивлять тот факт, что при наличии наследственных нарушений иммунной системы (хорошо изучено пока только около 7 таких тяжелых иммунодефицитарных болезней) приходится ожидать и высокой частоты заболеваний раком. Так оно и есть. Итак, если вы или кто-нибудь из ваших близких страдает этим типом наследственной болезни, вам рекомендуются величайшая осторожность и постоянное наблюдение, чтобы обнаружить рак вовремя.

Изменения в генах

Злокачественная опухоль может возникнуть в каком-либо органе совершенно самопроизвольно и оказаться первой и последней опухолью такого рода в семье. Это так называемая ненаследственная форма рака. Но может иметь место семейное накопление определенных форм рака. Рассмотрим несколько примеров.

При особой разновидности рака глаз (называемой ретинобластомой) больного можно спасти только хирургическим путем, удалив опухоль вместе с обоими глазами. Дети таких, теперь уже слепых, людей подвержены 50 %-ному риску заболеть ретинобластомой. Недавно была установлена печальная связь между ретинобластомой обоих глаз и остеосаркомой (раком костей). Если ретинобластома поражает только один глаз, то риск для ребенка такого больного быть пораженным той же болезнью равен примерно 10-%.

Нечто подобное наблюдается и при опухоли почки Уилмса, когда двустороннее поражение считается наследственным. Представляет интерес связь этих опухолей почки с отсутствием радужной оболочки глаза. Есть данные о том, что отсутствие радужной оболочки (аниридия) может в 33 % случаев быть связано с развитием опухоли почки. Сходная ситуация наблюдается и при опухоли надпочечников (так называемой нейробластоме). Обсуждение или даже простое перечисление опухолей, для которых отмечено семейное накопление, может только сбить вас с толку. Поскольку почти для каждой опухоли существует наследственная и ненаследственная формы, лучше всего обратиться к врачу-генетику: он или успокоит вас, или порекомендует пройти нужные обследования и проследит за постоянным наблюдением и лечением.