Заболевания кожи - Коллектив авторов - Страница 55

Поставить диагноз, как правило, при ихтиозе новорожденного несложно. Это происходит уже в родильном доме. Важными критериями диагностики являются поражение всей кожи и развитие заболевания сразу же после рождения ребенка. При тяжелых формах даже существует специальный жаргонный термин для обозначения таких новорожденных – так называемый «плод арлекина». Следует помнить, что ихтиозиформная эритродермия также может быть врожденной, поэтому эти два заболевания нередко приходится отличать друг от друга. При ихтиозе кожа более плотная, роговой слой развит сильнее, особенно в области ладоней и подошв. Имеются значительные деформации лица, носа, рта, глаз, ушных раковин, чего при эритродермии не наблюдается.

Волосяной лишай

Также является наследственным заболеванием кожи. В настоящее время данное заболевание относят к тем формам ихтиоза, которые проявляются незначительно, очень быстро наступает полное выздоровление. Для такого типа течения заболевания используется особый термин – абортивное течение. Болезнь начинается в глубоком детстве, однако проявления практически отсутствуют. Выраженными они становятся только в период полового созревания. Лица мужского и женского пола страдают одинаково часто. Излюбленные места расположения кожных очагов – локти, спина, ягодицы, бедра. Здесь появляются очень маленьких размеров, в виде конусов, узелки с остренькими кончиками. Кожа в области узелков чаще всего без изменений, может отмечаться небольшое покраснение. На верхушках узелков расположены корочки, которые прикрывают входы в полости узелков. Никогда не располагаясь по одному, узелки всегда группируются между собой. После того, как эти образования исчезают, на коже на их местах остаются маленькие, очень нежные рубчики. Все волосы, потовые и сальные железы, которые располагаются в этих местах, гибнут.

Лечение. К сожалению, как и при всех генетических заболеваниях, при ихтиозе не существует таких методов лечения, которые бы позволили полностью излечить больного. В настоящее время в развитых странах ведутся активные разработки по созданию генных препаратов, которые будут влиять на генетический аппарат пораженных клеток и способствовать его восстановлению и исправлению. Возможно, в дальнейшем использование этих препаратов позволит достаточно эффективно лечить патологию.

На данный же момент возможно лишь облегчить состояние и улучшить качество жизни больных, применяя различные кремы и мази.

Важным моментом является назначение антибиотиков при развитии инфекционных осложнений. В лечении больного обязательно должен участвовать врач-генетик.

Реабилитация больных с ихтиозом в основном складывается из социальной и трудовой. Такие больные способны заниматься далеко не всяким родом трудовой деятельности. С больными детьми обязательно должны работать психологи, важная роль отводится семье и коллективу, в которых находится больной.

Профилактика. К сожалению, предотвратить развитие заболевания у человека невозможно. Но возможно предотвратить рождение больного ребенка с тяжелой формой патологии. С этой целью в нашей стране создано очень большое количество центров, занимающихся генетической консультацией молодых семей. Особенно актуальны данные вопросы в отношении семей, где имелись больные со сходными наследственными заболеваниями кожи. Основными вопросами, решаемыми при желании иметь ребенка, являются следующие.

1. По какому заболеванию имеется риск у будущего ребенка?

2. Каковы показатели этого риска?

3. По какому механизму передается заболевание?

4. Какова тяжесть патологии?

5. Каковы шансы жизнеспособности будущего ребенка?

В ряде случаев при отягощенной наследственности отца и матери им крайне противопоказано заводить детей. Однако функция медицинского работника в данном случае состоит в том, чтобы разъяснить сложившуюся ситуацию обратившейся за консультацией паре. Окончательное решение принимается только будущими родителями, поэтому наибольшая ответственность лежит именно на их плечах.

Общие сведения

Данная группа патологий, объединенная под общим названием заболеваний буллезного эпидермолиза, включает несколько различных форм болезни. Однако некоторые ученые склонны считать их совершенно самостоятельными заболеваниями.

В основе всей группы описываемых заболеваний лежит возникновение на коже и на слизистых оболочках очагов поражений в виде пузырей. При этом воспалительные изменения отсутствуют, так как, несмотря на такие проявления, эти болезни не являются инфекционными. Пузыри никогда не возникают сами по себе, чаще всего их появлению предшествует какое-либо раздражающее воздействие на кожу, обычно в виде трения или травмы. Невозможно точно сказать, насколько распространенной среди детей является данная патология, однако известно, что она встречается среди населения всего земного шара.

Несмотря на большое количество различных форм патологии, все их возможно вписать в довольно простую короткую классификацию:

1) простой буллезный эпидермолиз;

2) дистрофический эпидермолиз, включающий в себя два основных подвида:

а) гиперпластический;

б) полидистрофический.

Рассмотрим каждую разновидность заболевания в отдельности.

Простой буллезный эпидермолиз. Чаще всего заболевание развивается непосредственно с первых дней жизни ребенка. Однако в литературе описаны случаи появления симптоматики и в более позднем возрасте. На коже больного появляются пузыри с тонкими стенками. Размеры их различные – от горошины до грецкого ореха, несколько реже встречаются более крупные. Они заполнены водянистой жидкостью, при надавливании на них больной испытывает достаточно ощутимые болевые ощущения. Если пузырь вскрыть, то после излития из него жидкости боль стихает, довольно скоро наступает полное заживление. Вполне понятно, что в основном эти высыпания располагаются на коже в тех местах, которые постоянно подвергаются механическим воздействиям – локти, колени, лодыжки, кисти, стопы, ягодицы. Очередное обострение патологического процесса всегда происходит в летнее время года, после того, как больной принимает теплую ванну. Самостоятельное улучшение состояния отмечается зимой и во время периода полового созревания. Чаще поражаются мальчики. В основном проявления заболевания имеются только на кожных покровах, однако у части больных процесс может распространяться также и на слизистые оболочки, половые органы. На слизистых в местах травмирования образуются такие же пузыри, как и на коже, но они являются очень напряженными. После опорожнения пузыря образуется дефект слизистой оболочки, который быстро заживает. Рубцы не образуются никогда. Больной может лишь испытывать некоторое время чувство зуда и жжения в тех местах, где располагались пузыри. Ногти, зубы и волосы никогда не поражаются.

Летний буллезный эпидермолиз (синдром Вебера – Коккейна) – особая разновидность эпидермолиза. Начало приходится на период детства или юности. Пузыри на коже образуются после травмирования ее или длительного нахождения больного в условиях повышенной температуры. Провоцирующими факторами являются ходьба, теплая обувь, пребывание на курортах в странах с жарким климатом. Очаги поражения преимущественно располагаются в области кистей и стоп. Очень часто у таких больных обнаруживается повышенная потливость ладоней и подошв.

Дистрофический буллезный эпидермолиз

Как уже указывалось выше, данная патология может протекать в трех несколько отличных друг от друга формах – гиперпластической, альбопапулоидной и полидиспластической.

Гиперпластическая форма возникает сразу после рождения ребенка, во время периода грудного вскармливания или же несколько позже, но непременно в детском возрасте.

Так же, как и при других разновидностях эпидермолиза, заболевание проявляется в виде накожных пузырей, которые возникают после имевшей место травмы. Чаще всего они расположены в области разгибательных поверхностей суставов на руках и ногах, в области кистей, стоп, ягодиц. Часто отмечается утолщение рогового слоя кожи на подошвах и кистях, а также утолщение ногтей, повышение потливости. У пятой части всех больных имеет место поражение слизистых оболочек, половых органов, конъюнктив. При таком расположении пузыри довольно быстро вскрываются, на их месте образуются дефекты, которые впоследствии плохо и долго заживают. Пузыри же на коже после вскрытия оставляют грубые рубцы, трудно поддающиеся хирургическому лечению. На слизистых же оболочках образуются рубцы с атрофией тканей. Часто из-за этого происходит деформация языка, в результате чего сильно нарушается речь больного, затрудненным становится прием пищи. Гиперпластическая разновидность заболевания часто сопровождается поражением зубов, избыточным оволосением, нарушениями формы и структуры ногтей. Часто у таких больных одновременно имеется ихтиоз. Несмотря на это, заболевание в целом протекает достаточно благоприятно, обострения могут возникать в летнее время года, особенно во время жары. Зимой к обострениям могут приводить различные состояния, связанные с воздействием на организм повышенной температуры, например прием горячих ванн, ношение слишком теплой одежды и обуви.