Заболевания кожи - Коллектив авторов - Страница 56

Альбопапулоидная форма эпидермолиза. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному принципу. Все носители патологического гена являются больными. Первые признаки возникают сразу после рождения ребенка или в течение первых двух месяцев жизни. Период наибольшего разгара симптоматики имеет место до 2-летнего возраста.

Кожные элементы в виде пузырей расположены чаще всего в области рук и ног, но иногда могут появляться и на туловище. Чаще всего это пояснично-крестцовая область, ягодицы, области надплечий. После заживления на местах пузырей остаются грубые рубцы и полости внутри кожи. Слизистые оболочки поражаются в очень небольшой степени, в основном во рту. Пузыри здесь возникают далеко не во всех случаях заболевания. Вместо пузырей тут чаще образуются очень мелкие пузырьки или такие же мелкие полости, которые при осмотре очень легко заметить, так как они имеют значительно более бледную окраску по сравнению с соседними областями. На местах всех этих элементов впоследствии остаются дефекты слизистой оболочки, которые довольно быстро совершенно бесследно исчезают. Имеются почти всегда нарушения со стороны ногтей рук и ног, которые в ряде случаев могут вообще отсутствовать. Выявляется повышенная сухость кожи, посинение в области кончиков пальцев, носа, ушей. При этом больной не предъявляет врачу совершенно никаких жалоб, так как общее состояние его практически никоим образом не страдает. С наступлением периода полового созревания пузыри у большей части больных самостоятельно исчезают, а на их местах остаются небольшие возвышения кожи бледного цвета. У некоторых детей выздоровление наблюдается еще раньше. В дальнейшем указанные образования начинают увеличиваться в размерах, приобретают цвет слоновой кости. Они сливаются между собой, в результате чего образуются очень большие бляшки на коже больного. Контуры их остаются довольно четкими, поэтому при осмотре больного их довольно легко выявить.

Полидиспластический буллезный эпидермолиз является более редкой разновидностью заболевания, чем вышеперечисленные. Это одна из наиболее тяжело протекающих форм патологии. Начало ее развития приходится непосредственно на момент рождения ребенка.

В отличие от других форм эпидермолиза, пузыри при данной разновидности могут развиваться на коже не только в результате действия травмирующих факторов, но и сами по себе. Они наполнены кровянистой жидкостью, некоторые могут содержать жидкость прозрачного цвета. Пузыри располагаются не только в излюбленных для эпидермолиза местах (локти, колени, стопы, кисти), но и по всему телу больного. Почти всегда поражение захватывает также слизистые оболочки рта и пищевода, глотки. Именно здесь появляются очаги, которые возникают после первого прикладывания ребенка к груди матери. На слизистых оболочках появляются пузыри с характерным внешним видом, после вскрытия которых остаются очень грубые рубцы. Чаще всего они располагаются на языке, а оттуда переходят на щеки, что резко ограничивает открывание рта ребенком, нарушает процессы кормления. Зачастую в местах локализации рубцов на слизистых оболочках появляются очаги ороговения, которые в норме никогда не образуются. Иногда могут возникать многочисленные и мелкие узелки. Если развиваются все вышеуказанные элементы, то на их месте в дальнейшем образуются все новые пузыри, содержащие кровь и покрытые своеобразными пленками. Затем на этих местах остается налет, образующийся из остатков пузырей и этих пленок. После снятия налета шпателем обнаруживается болезненный кровоточащий дефект кожи, иногда даже в виде язвы. В свою очередь, возникающие на их местах рубцы еще больше способствуют нарушению подвижности языка ребенка. Формируется явление, называемое в медицинской практике порочным кругом. На слизистой оболочке щек возникают участки, имеющие значительно более бледный цвет по сравнению с окружающими. Патологический процесс практически всегда захватывает гортань, глотку и пищевод. В результате голос больного ребенка становится тихим, хриплым, осипшим. Очень большие дефекты в виде эрозий образуются на стенках пищевода и иногда даже желудка, в результате чего питание ребенка становится резко затрудненным, развивается истощение, доходящее порой до крайней степени выраженности. Возможно появление сквозных отверстий в стенках указанных органов, на фоне которых формируются грозные для жизни осложнения. Встречаются поражения заболеванием прямой кишки и ануса, в итоге отхождение стула может стать совершенно невозможным. Если же поражаются слизистые оболочки половых органов и мочевыделительной системы, то это в дальнейшем ведет к нарушению нормального оттока мочи, осложнениям со стороны вышеуказанных систем. При поражениях пальцев сильно страдают ногти, иногда они полностью исчезают либо деформируются. Встречаются также сращения пальцев на руках и ногах, которые не являются пороками развития, а формируются в результате непосредственно заболевания, во время жизни ребенка. Руки в локтевых суставах и ноги в коленных могут плотно фиксироваться в сгибательном положении, движения в них значительно затрудняются или полностью утрачиваются. Все вышеперечисленные нарушения встречаются наиболее часто и у большинства больных детей. Однако круг расстройств описываемой разновидности эпидермолиза может быть намного шире. Часто встречаются самые различные виды поражения волос, ногтей, зубов, скелета, суставов. Как правило, такие дети имеют низкий рост и массу тела, у них отмечаются значительные нарушения со стороны иммунных сил организма. Всегда указанная патология приводит к развитию инвалидности. Не исключены и случаи смертельных исходов. Часто развивается малокровие, в результате потери большого количества крови из дефектов, возникающих вследствие вскрытия пузырей на слизистых оболочках. Если не уделять достаточного внимания уходу за кожей и слизистыми ребенка, то на местах рубцов возникают опухолевые процессы, в ряде случаев даже различные формы рака.

Однако не всегда заболевание протекает настолько тяжело. Встречается также его местная форма, когда поражения на слизистых ограничиваются лишь одним или несколькими небольшими участками. Течение патологии в этих случаях намного более благоприятное. При этом на коже пузыри в основном возникают в области кистей, стоп, локтей и коленных суставов. Грубых больших рубцов не бывает никогда. Наблюдается незначительная атрофия кожи, образование в ней небольшого количества кистозных полостей. Слизистые оболочки страдают еще меньше. Небольшие изменения выявляются со стороны ногтей.

Лечение. Так как эпидермолизы относят к обменным наследственным заболеваниям, то возможности по их лечению несколько шире. Известно, что в основе этой группы патологий лежит нарушение в обмене особого белка, регулирующего чувствительность различных тканей, в том числе и кожи, к действию температур. При этом имеет место нарушение обменных процессов во всех клетках. Поэтому наиболее действенным методом медикаментозной терапии является назначение больному анаболических стероидов. Применяются витамины, в частности Е, гормоны коры надпочечников с целью повышения общей устойчивости организма к действию различных неблагоприятных факторов. Назначаются аминокислоты, биологически активные вещества, другие препараты, стимулирующие обменные процессы.

Также с целью общеукрепляющего эффекта можно применять лекарственные вещества, содержащие кальций, железо, цинк, серу, алоэ, взвесь человеческой плаценты. Применяются иммуноглобулины, представляющие собой набор необходимых для организма ребенка антител. При дисбактериозе назначают про– и эубиотики. Особенно важным препаратом является аскорбиновая кислота.

На коже необходимо своевременно вскрывать появившиеся пузыри, на эти места применяются в дальнейшем дезинфицирующие растворы и мази, способствующие ускорению процессов заживления. Нужен тщательный правильный уход за кожей больного, нельзя допускать ее травмирования и действия на нее больших температур. При присоединении инфекционных осложнений назначаются антибиотики.