Мы - это наш мозг. От матки до Альцгеймера - Свааб Дик Франс - Страница 35

VI. Гипоталамус: переживания, гормоны и эмоции У больных нарколепсией встречаются расстройства сна, которые выглядят достаточно нетипично. После пробужде¬ ния человек в течение нескольких минут часто не в состоя¬ нии пошевельнуться. Это явление известно под названием сонный паралич и может вызывать большую тревогу. Кроме того, в моменты перехода между сном и бодрствованием больные видят яркие, а то и пугающие сны, явление, извест¬ ное как гипнагогические галлюцинации. Они могут быть настоль¬ ко сильными, что больные теряют контакт с реальностью. Женщина, у которой при пробуждении часто возникала гал¬ люцинация, что у нее вырвали все зубы, при посещении зубного врача не смогла понять, что на сей раз всё происходит в действительности, что это не сновидение. Во время лече¬ ния, происходившего так же, как и в ее галлюцинации, она вдруг выбежала из кабинета, оставив зубного врача в полном недоумении. Больной может испытывать галлюцинации, что карлик закалывает его ножом, что сам он входит в тело умер¬ шего или умирает ужасной насильственной смертью. Гипна¬ гогические галлюцинации могут походить на галлюцинации при шизофрении, и иногда возникает чувство выхода из соб¬ ственного тела, схожее с опытом околосмертного состояния. И действительно, функциональная томография показыва¬ ет изменения активности в височной доле, такие же как в околосмертных состояниях вследствие недостатка кислоро¬ да (см. XVII.3). Симптомы нарколепсии вызывает недостаток в гипотала¬ мусе химического трансмиттера гипокретина (или орексина). Если клетки, вырабатывающие гипокретин, в гипоталамусе, по до сих пор неизвестным для нас причинам, дегенерируют, возникают симптомы нарколепсии. За этим процессом мож¬ но наблюдать, измеряя содержание гипокретина в спинномоз¬ говой жидкости. Нарколепсия с катаплексией может возникнуть также из-за того, что мозг оказывается нечувствителен к посланиям 192

VI.7. Нарколепсия: слабость от смеха гипокретина. Это происходит из-за небольших изменений в ДНК гена, ответственного за выработку рецептора гипокре¬ тина, белка, который принимает это послание. Такая мута¬ ция рецептора гипокретина у человека встречается редко, но в Стэнфордском университете в США, где я был пригла¬ шенным профессором, есть собака с подобной мутацией. Если вы захотите увидеть эту собаку, вы должны будете сна¬ чала пройти через несколько барьеров, заполнить соответ¬ ствующие бланки, а также придерживаться всевозможных правил безопасности и предписаний в отношении вашей одежды. Пребывание животного в Стэнфорде обходится на¬ столько дорого, что руководитель группы исследователей вздыхает: dog обходится им дороже, чем postdoc* (исследова¬ тель с недавно полученной степенью). Мы принесли псу мяс¬ ные консервы, до которых тот был большой охотник. И дейст¬ вительно, огромный доберман-пинчер завилял хвостом и был вне себя от радости, после чего у него сначала подко¬ сились задние лапы, потом передние, и он уснул, упав на бок (рис. 18). Через полминуты он очнулся и принялся за свое любимое лакомство. Мы выскользнули оттуда, закрыв за со¬ бой дверцу, и направились обратно к контрольному пункту. Вдруг я услышал позади себя семенящую поступь, обернулся, и мои глаза встретились с глазами огромного добермана, го¬ лова которого доходила мне до плеча. Он пошел за мной, по¬ тому что хотел еще этого вкусного мяса, и как-то ухитрился открыть дверную задвижку. На интеллект эта самая мутация, судя по всему, никак не влияет. Омонимическое обыгрывание английских слов dog (пёс) и postdoc (постдокторант). 193

VI. Гипоталамус: переживания, гормоны и эмоции VI.8 Приступы смеха вне всяких эмоций Один знатный господин привез свою жену в этот город, дабы испросить совета у господ Лё Грана, Дюре и моей скромной особы (врачей), коим следо¬ вало вызнать, отчего женщина без всякой на то при¬ чины плакала и смеялась. Но никто не мог ее выле¬ чить. Мы пользовали ее всевозможными снадобьями, добились же весьма малого. В конце концов он за¬ брал ее в том же состоянии, в каком нам доставил. Амбруаз Паре (1510-1590) В1996 году я работал как Эмиль-Крепелиновский* приглашен¬ ный профессор в институте психиатрии Макса Планка в Мюн¬ хене. Это был ведущий институт в области психиатрии, где научные исследования и лечебная практика существовали в неразрывной связи друг с другом. В ходе обучения врачи-ассис¬ тенты с утра должны были дежурить в психиатрической кли¬ нике, а после обеда работать в лаборатории. Институт был нацелен на изучение депрессии, что совпадало с главной те¬ мой и моих исследований. Мы изучили множество образцов постмортальной мозговой ткани депрессивных больных и убедились, что их стрессовая ось была необычайно активна. Это могло быть основой симптомов депрессии (см. VI.3). Мюн¬ хенский институт занимался анализами крови больных де¬ прессией, и анализы также указывали на гиперактивность стрессовой оси. Приглашение было во всех отношениях по¬ лезным для проводимых мною исследований, к тому же по¬ лучить его было немалой честью, однако отнесся я к этому Почетный статус с именной стипендией в честь Эмиля Вильгельма Магнуса Георга Крепелина (1856-1926), немецкого психиатра, одного из основателей современной психиатрии.

VI.8. Приступы смеха вне всяких эмоций с двойственным чувством. Этот институт был ведущим и при нацистах, но в те времена там сосредоточивались на евгенике и эвтаназии умственно отсталых и душевнобольных. В годы Второй мировой войны в Германии было стерилизовано или умерщвлено более 220 000 больных шизофренией. Психиатри¬ ческий геноцид охватил 73-100% всех психических больных, живших в Германии. Вечером я пришел к отцу и поделился своими сомнения¬ ми: исключительно привлекательное приглашение, но инсти¬ тут с гнуснейшим нацистским прошлым. Он подумал две се¬ кунды и сказал: «Ты должен поехать и показать им, что мы всё еще существуем». Так я и сделал. Обсуждать немецкую окку¬ пацию Нидерландов, холокост и прошлое Института оказа¬ лось не так трудно, как я опасался. Директор Флориан Холс- бёр был швейцарцем, руководителями рабочих групп были люди разных национальностей, и разговорным языком в этом интернациональном институте был английский. Кроме того, немецкие сотрудники сами основательно занялись прошлым своего института. В подвале истории болезни умерщвленных больных с типично немецкой тщательностью приводились в порядок и служили материалом для научных публикаций об ужасной истории института. После своего семинара я встретил в поликлинике жен¬ щину, которую ежедневно, несколько раз в день, безо всякой причины охватывали стереотипные приступы резкого смеха. Самое ужасное, что присущие смеху эмоции при этом совер¬ шенно отсутствовали. Я понимаю, что далеко не сразу придет в голову, что именно может быть причиной такого редкост¬ ного явления, однако осторожно спросил, не может ли это быть «гамартома гипоталамуса»? Незадолго до этого я случай¬ но обнаружил такую аномалию развития в гипоталамусе в одном из препаратов своей амстердамской коллекции образ¬ цов мозга и прочитал об этом всё, что можно. Амстердамский пациент не демонстрировал подобных симптомов. Больных 195

VI. Гипоталамус: переживания, гормоны и эмоции с таким редкостным узелком в гипоталамусе, вызывавшим приступы беспричинного смеха, я еще никогда не видел. Но действительно, на томограмме узелок этот был виден позади гипоталамуса, у corporum mamillarium (сосцевидных тел, рис. 17). Узелок не растет, это не опухоль, но аномалия раз¬ вития. Группки нервных клеток на стадии раннего развития не попадают на свое нормальное место в гипоталамусе. Такой узелок вызывает у половины больных эпилептическую актив¬ ность, становящуюся причиной приступов смеха, получивших наименование геластических припадков (от др.-греч. yeXtog — смех). У некоторых больных приступы смеха сменяются рыда¬ ниями. Иногда локальная эпилептическая активность перехо¬ дит в классические эпилептические припадки с судорогами и потерей сознания. Хотя на основании симптомов, при нали¬ чии гамартомы, предположили, что «центр смеха» находится в задней части гипоталамуса, более вероятно, что там активи¬ руется несколько цепей мозга, вызывающих это ненормаль¬ ное поведение. Гамартома может вырабатывать различные гормоны и даже быть причиной преждевременного полового развития. Она может быть также причиной психических проблем у де¬ тей: синдрома дефицита внимания и гиперактивности (ADHD), антисоциального поведения и умственной отсталости. Когни¬ тивные расстройства возникают, вероятно, из-за повреждения corporum mamillarium (сосцевидных тел), имеющих осново¬ полагающее значение для памяти (см. XV.3). Гамартома в ги¬ поталамусе может быть причиной ожирения и внезапных вспышек ярости. Ненормальную выработку гормонов можно лечить медикаментами; при эпилептических припадках и отклонениях в поведении гамартома может быть удалена хирургическим путем или нейтрализована путем локально¬ го облучения. Существуют, однако, и другие причины таких приступов смеха, которые прежде всего следует исключить. Это опухо¬ 196